AFASIE PROGRESSIVE PRIMARIE: quando nella demenza le difficoltà principali sono di tipo linguistico

Con Afasia Progressiva Primaria si fa riferimento alla variante linguistica della degenerazione lobare fronto-temporale (della quale abbiamo parlato in un articolo precedente), che generalmente ha un’età di insorgenza verso i 55 e i 60 anni (dunque successiva alla Demenza frontotemporale comportamentale ma comunque precedente all’età di insorgenza tipica della Malattia di Alzheimer). Viene chiamata variante linguistica proprio per la prevalente presenza di deficit di linguaggio e prevede tre forme: l’Afasia Progressiva Primaria non fluente, l’Afasia Progressiva Primaria variante semantica e l’Afasia Progressiva Primaria variante logopenica. Rispetto alla variante comportamentale della degenerazione lobare fronto-temporale, le varianti linguistiche si caratterizzano per una maggiore consapevolezza dei deficit. Ad ogni modo, le varianti della degenerazione fronto-temporale presentano, nelle fasi avanzate, molti punti di sovrapposizione, nella misura in cui tendono a presentarsi con un quadro caratterizzato da gravi compromissioni che coinvolgono sia la sfera linguistica che comportamentale.

Afasia Progressiva Primaria variante non fluente

Tale quadro rappresenta circa il 25% dei casi di degenerazione fronto-temporale. La regione cerebrale coinvolta nel processo di atrofia è la fronto-insulare posteriore sinistra. La variante “non fluente” è così denominata perché caratterizzata da un crollo della produzione linguistica spontanea, in termini di:

- aprassia articolatoria (difficoltà nella produzione e nell’articolazione delle parole);

- eloquio inceppato;

- difficoltà grammaticali.

Proprio per le difficoltà appena elencate, l’eloquio risulterà breve, semplificato e rallentato e sarà caratterizzato da frequenti errori grammaticali (quali errori di concordanza morfologica tra gli elementi della frase, ad esempio “mio figlio lavorano in banca”). Sono inoltre presenti frequenti anomie, ovvero difficoltà di recupero dell’etichetta lessicale dovute al fatto che, pur sapendo qual è la parola bersaglio, il paziente ha difficoltà nel trovarla. Nell’Afasia Progressiva Primaria non fluente, infine, la comprensione di singole parole è conservata, al contrario della comprensione di frasi (che generalmente è gravemente deficitaria, soprattutto nel caso di frasi lunghe e/o complesse dal punto di vista grammaticale).

Afasia Progressiva Primaria variante semantica

La variante semantica dell’Afasia Progressiva Primaria riguarda il 20% dei casi, è caratterizzata da un esordio più tardivo rispetto alle altre due varianti e ha un andamento più lento (la durata della malattia è infatti di circa 12 anni). La regione cerebrale coinvolta è il lobo temporale anteriore.

Tale variante, in passato denominata “demenza semantica”, è caratterizzata da una progressiva perdita delle conoscenze depositate nella memoria semantica. Le principali manifestazioni cliniche sono:

- progressiva perdita delle conoscenze del mondo (e dunque anche delle conoscenze che riguardano le caratteristiche e le modalità di utilizzo di oggetti e utensili);

- difficoltà di recupero delle parole (anomie) dovute non ad una difficoltà nel recupero lessicale (come avviene nella altre due varianti), ma piuttosto alla suddetta perdita delle conoscenze semantico-concettuali;

- difficoltà di comprensione non solo di frasi, ma anche di singole parole (ascrivibili alle sopramenzionate difficoltà concettuali);

- frequente produzione di parafasie semantiche, ovvero di sostituzioni della parola bersaglio con un’altra parola che presenta con la prima un’affinità di significato (ad es. si dice “bicchiere" ma si intendeva dire "bottiglia”) o che sia più frequentemente utilizzata nel gergo comune (sostituzione con una parola più generica o con maggiore frequenza d’uso).

L’eloquio del paziente con Afasia Progressiva Primaria variante semantica sarà fluente e adeguato dal punto di vista grammaticale e la capacità di ripetizione sarà preservata. Infine, la memoria prospettica (memoria degli impegni futuri) e la capacità di orientamento spazio-temporale non mostrano aspetti di deficitarietà (al contrario di quanto spesso si può osservare nella Malattia di Alzheimer).

Afasia Progressiva Primaria variante logopenica

Rientrano in tale variante di Afasia Progressiva Primaria (individuata recentemente) quei pazienti che non presentano i criteri necessari per essere inclusi nella altre due tipologie. Il sito cerebrale coinvolto è la regione perisilviana posteriore sinistra e/o quella parietale. Le sue caratteristiche sono controverse e per il 50% di questi casi, la patologia sottostante è la Malattia di Alzheimer (spesso le due condizioni vengono confuse e ciò è frequentemente alla base di errori diagnostici). La principali caratteristiche della variante logopenica sono:

- eloquio spontaneo rallentato e fluttuante in cui è possibile osservare frequenti pause, anomie (per motivi analoghi a quelli che le provocano nella variante non fluente) e parafasie fonemiche (sostituzione di lettere all’interno delle parole e delle frasi, ad esempio “vorrei del viTo” anziché vorrei del viNo”);

- comprensione preservata di singole parole ma non di frasi, soprattutto se queste sono lunghe e/o con significato improbabile;

- deficit nella capacità di ripetizione di parole appena udite;

- produzione articolatoria e uso della grammatica nella norma.

Quali possono essere alcuni campanelli di allarme da tenere sotto controllo?

- presenza di anomie (vd sopra);

- cambiamento nella produzione linguistica, in termini di errori fonologici (vd parafasie fonemiche), o concettuali (vd parafasie semantiche);

- difficoltà di comprensione di singole parole o di frasi lunghe, inconsuete o grammaticalmente complesse;

- eloquio breve, inceppato e/o rallentato.

Quali sono le principali differenze tra le Afasie Progressive Primarie e la Malattia di Alzheimer?

L’Afasia Progressiva Primaria e la malattia di Alzheimer sono due malattie neurodegenerative che prevedono una progressiva degenerazione (in termini di atrofia) del tessuto cerebrale. Una caratteristica importante che le accomuna è la presenza di anomie o latenze anomiche (ritardo nel recupero dell’etichetta lessicale, come se la parola corretta tardasse per alcuni secondi prima di essere emessa); tale elemento comune potrebbe portare ad errori diagnostici, soprattutto nel caso in cui non vengano indicati i meccanismi deficitari alla base della difficoltà di recupero delle parole.

Ma quali sono le differenze? La malattia di Alzheimer si caratterizza, oltre che per frequenti anomie, anche per la presenza di importanti difficoltà di memoria in termini di incapacità di immagazzinamento di nuove informazioni. I pazienti con Afasia Progressiva Primaria, invece, presentano spesso difficoltà che riguardano esclusivamente l’ambito linguistico (produzione/comprensione/ripetizione di parole o frasi) e non hanno problematiche a livello degli altri domini cognitivi (quantomeno nelle fasi iniziali della malattia).